Infecun.ru

Что такое опухоль костей, ее симптомы и лечение

Рак костей -  онкологическое заболевание, которое может поражать как детей, так и взрослых и развиваться в любой кости вашего тела, хотя наиболее распространено в  костях рук и ног. Рак также может распространяться из другого органа в кость, в том случае его называют  вторичный рак кости, но это не считается фактическим раком кости, потому что он не возникает в костях.

Рак костей редко встречается, и составляя всего 1 процент от всех видов рака, а опухоли неопухолевых костей встречаются гораздо чаще, чем раковые. Чаще всего используют хирургические методы лечения, но также можно использовать лучевую или химиотерапию.

Виды рака костей

Существует несколько типов первичного рака кости, то есть рак возникает в кости, в том числе:

  • Остеосаркома начинается в костных клетках и чаще всего встречается у рук, ног и таза
  • Хондросаркома начинается с хряща и в основном поражает таз, ноги и руки
  • Саркома Юинга , обычно наблюдаемая в грудной клетке, таз, руки и ноги
  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома , которая начинается в мягких тканях, но может возникать в костях, особенно в руках и ногах
  • Фибросаркома хордома, которая также начинается в мягких тканях, но может начинаться с рук, ног или челюсти
  • Гигантские опухоли костной кости обычно доброкачественные (не раковые), но злокачественная форма может влиять на ноги, особенно вблизи колен
  • Хордому обычно видят в позвоночнике и основании черепа

Остеосаркома, хондросаркома и саркома Юинга являются наиболее распространенными видами рака кости.

Вторичный рак кости гораздо более распространен, чем первичный рак кости, но он не считается раком кости, поскольку рак распространился из другого места в кости. Как правило, когда диагностируется вторичный рак кости, мы ссылаемся на рак по месту происхождения, а не на его орган. Например, рак кости, вызванный раком молочной железы, который распространился (метастазированный), не будет называться раком кости, а скорее «метастазом рака молочной железы до костей».

Вторичный рак кости считается серьезным и классифицируется как 4 стадия  метастатического заболевания, поскольку он по самой своей природе включает несколько органов.

 Признаки и симптомы рака кости

Независимо от того, является ли рак первичным или метастатическим, рак в костях может проявляться такими симптомами, как усиление боли, отек  или более внезапная сильная боль от  перелома, который возникает в кости, которая ослаблена наличием опухоли.

Симптомы рака костей могут быть  сложными, чтобы обнаружить их на ранних стадиях, потому что эти типы симптомов гораздо чаще вызваны нечеткими состояниями, такими как спортивные травмы или различные проблемы с суставами, включая формы артрита. Кроме того, симптомы рака кости варьируются от человека к человеку и могут зависеть от местоположения и типа опухоли.

Боль

В целом, боль является наиболее распространенным признаком наиболее распространенного рака кости, остеосаркомы . Это чаще всего встречается в длинных костях тела, как у рук и ног.

Сначала боль может быть не постоянной. Это часто объясняется физической травмой или энергичными физическими упражнениями, которые являются общими для молодого населения, которое, как правило, страдает остеосаркомой. Симптомы обычно присутствуют в течение нескольких месяцев до постановки диагноза - в среднем около трех месяцев.

Боль от рака кости может быть сильнее ночью или когда возникает нагрузка на кость. Призанки остеосаркомы, как правило, являются результатом боли, поскольку она начинает посягать на нормальный уровень активности и состояние благополучия:

  • хромота
  • Проблемы с движением, подъемом или ходьбой
  • Боль, нежность и припухлость или расширение вблизи сустава
  • Теплота и покраснение в пострадавшем районе
  • Сломанная кость на месте опухоли; кость может разорваться с рутинным, нормальным движением
  • Можно почувствовать внезапную сильную боль в кости, больной в течение недель или месяцев

Около половины всех остеосарком начинается в районе колена . Наиболее частая отправная точка находится около конца бедренной кости, а затем верхней кости голени или большеберцовой кости. Кости руки около плеча является третьим наиболее распространенным местом. Вовлечение других частей скелета, чаще всего бедер, происходит менее чем в 10 процентах случаев остеосаркомы.

Припухлость

Болезненная область кости может также увеличиваться вокруг припухлости, хотя это может произойти только через несколько недель после начала боли в костях. Некоторые люди с раком кости могут почувствовать кусок или массу, если опухоль кости находится в месте к которому дотрагиваются.

При боли и припухлости это симптомы, которые могут иметь различный характер в зависимости от типа рака кости. Например, в случае остеосаркомы голени, бедра и плеча являются общими опухолевыми участками у детей и подростков. Именно в этих областях боль и отек вызваны болезнью. У некоторых людей может развиться лимп, если опухоль находится в ноге или тазобедренном суставе.

Патологические переломы

Эти переломы обычно не встречаются в здоровых костях. Когда рак развивается в кости, кость становится более хрупкой. Остеосаркома иногда обнаруживается, когда кость, которая ослаблена раком, ломается в результате незначительного падения или несчастного случая.

Системные симптомы

Эти симптомы не связаны напрямую с костью. Хотя рак может быть ограничен костью, могут быть симптомы, более общие для всего организма, известные как системные симптомы.

Например, люди с раком кости могут иметь потерю веса и усталость . Если рак распространяется на внутренние органы, такие как легкие, это может вызвать симптомы, например, затруднение дыхания.

По мере развития рака кости может возникнуть больше системных симптомов, то есть могут возникнуть некоторые другие симптомы, связанные с раком и его последствиями для процессов всего тела, в дополнение к местным эффектам вблизи кости. К ним относятся:

  • Усталость и сонливость
  • лихорадка
  • Непреднамеренная потеря веса
  • Низкое количество эритроцитов (анемия)

Редкие симптомы

В остеосаркомах головы и шеи

Остеосаркомы черепа и лицевых костей относительно редки и составляют менее 10 процентов всех остеосарком. Отношение «мужчина-женщина» близко к 1/1. Наиболее часто поражаемыми костями головы и шеи являются челюстная кость, а затем верхняя челюсть ( максилла ). Остеосаркомы других костей черепа крайне редки.

Раки, которые развиваются в костях шеи, могут вызывать относительно уникальные симптомы наряду с отеком. Может быть масса, которая увеличивается в задней части горла, что может привести к затруднению глотания или дыхания. Рак в костях позвоночника может увеличиваться, при этом надавливает на нервы, вызывая онемение и покалывание или мышечную слабость.

В остеосаркомах Пастосталь

У определенного подвида остеосаркомы, остеосаркомы с почечной недостаточностью, есть симптомы, которые отличаются от типичных случаев: минимальная боль и нежность по раковому участку. Опухоль может присутствовать в течение длительного времени до того, как она будет диагностирована, и станет больше, пока боль не начнет всплывать на поздних стадиях.

Мультифокальные склерозирующие остеосаркомы

Другая редкий вид - это то, что называется мультифокальной склерозирующей остеосаркомой , при которой несколько опухолей в скелете развиваются в одно и то же время и присутствуют при постановке диагноза. Каждая опухоль выглядит как исходный участок болезни при сканировании, предполагая, что опухоли костей развиваются независимо, в то же время, на нескольких участках.

Симптомы сходны с более типичными остеосаркомами, за исключением того, что они могут встречаться у очень маленьких детей и более распространены. Неизвестно, действительно ли такой рак кости возникает в нескольких местах или если одна из опухолей является истинным началом заболевания и быстро метастазируется в другие скелетные участки без метастазирования в легкие. Опять же, это необычный случай.

Рецедивирующая Остеосаркома

Остеосаркома после облучения возникает у лиц, вылеченных от рака лучевой терапией. Она развивается менее чем в 5 процентах случаев.

Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что остеосаркомы встречаются чаще у пациентов, получающих более высокие дозы лучевой терапии. Симптомы обычно включают болезненную опухоль в области тела, которая получила лучевую терапию.

Осложнения

При остеосаркоме или ее лечении возможны различные осложнения. Список может показаться большим. Помните, что все эти осложнения - это просто возможности, и одно из них не означает, что все они будут. На самом деле, у вас вообще может не быть осложнений, и если врачи проводят тщательный мониторинг и выдают рекомендации, вы  преодолеете их. Варианты осложений:

  • Инфекционное заболевание
  • Кровотечение от операции
  • Проблемы после операции на конечности
  • Проблемы, связанные с химиотерапией:
  • Выпадение волос, язвы во рту, тошнота, рвота, диарея, повышенные инфекции, легкие синяки и кровотечение, а также чувство усталости от химиотерапии
  • Проблемы, связанные с лучевой терапией:
  • Ожоги, выпадение волос, тошнота, диарея, плохой рост костей, повреждение органов и новые раковые образования от радиации
  • Эмоциональные и физические проблемы при ампутации
  • Проблемы с сердцем и легкими
  • Проблемы с ростом и развитием
  • Проблемы с обучением
  • Изменения в сексуальном развитии
  • Проблемы с плодовитостью
  • Возвращение рака
  • Рост других видов рака

Наиболее частым местом распространения из кости является легкое. Гораздо реже распространенность рака обнаруживается в других костях и мягких тканях.  Смерть от остеосаркомы почти всегда является результатом ухудшения распространения в легкие, с респираторной недостаточностью из-за широко распространенного заболевания. Это может включать кровотечение в легкие, дефляцию одного или обоих легких и сжатие больших сосудов, находящихся вблизи легких. Необходимо тщательное наблюдение со стороны вашего врача.

Рак кости: причины и факторы риска

Причины рака костей не точно известны, есть предположения что важны изменения в ДНК раковых клеток. В большинстве случаев эти изменения происходят случайно и не передаются от родителей к детям.

Ученые изучили закономерности развития, чтобы попытаться понять факторы риска. Остеосаркома является третьим наиболее распространенным типом злокачественных опухолей, поражающих кость у подростков, которым предшествуют только лейкемия и лимфома. Хондросаркома также является распространенным первичным раком костной ткани, но она чаще встречается у взрослых, чем у детей и подростков, со средним возрастом при постановке диагноза 51 год. Саркома Юинга чаще всего диагностируется у подростков, а средний возраст диагноза - 15 лет.

Профиль риска остеосаркомы

Остеосаркома - наиболее распространенный первичный рак костей в целом. Известно несколько конкретных условий, которые увеличивают вероятность его развития. Лица, у которых есть редкая опухоль глаза, известная как наследственная ретинобластома, имеют повышенный риск развития остеосаркомы. Кроме того, те, кто ранее лечился от рака с помощью лучевой терапии и химиотерапии, имеют повышенный риск развития остеосаркомы в более позднем возрасте.

Кстати, большинство врачей согласны с тем, что поврежденные кости и спортивные травмы не вызывают остеосаркомы. Однако такие травмы могут привести к уже имеющейся остеосаркоме или другой опухоли кости, поэтому существует определенная связь между этими двумя событиями.  Механическая травма, по-видимому, не вызывает остеосаркомы.

Возраст, пол и факторы риска, связанные с этнической принадлежностью

Остеосаркома в первую очередь затрагивает две пиковые возрастные группы - первый пик в подростковом возрасте, а второй - среди пожилых людей.

У пожилых пациентов остеосаркома обычно возникает из-за аномалий кости, такой как например, болезнь Педжета .
Среди молодых людей остеосаркома крайне редко встречается в возрасте до пяти лет, а пиковая заболеваемость на самом деле происходит во время всплеска роста у подростков. В среднем представительский «стандартный возраст» для остеосаркомы у более молодого населения составляет 16 лет для девочек и 18 лет для мальчиков.

Факторы риска, применимые к младшим лицам

  • Наличие некоторых редких генетических раковых синдромов
  • Возраст от 10 до 30 лет
  • Высокий рост
  • Мужской пол
  • Афро-американская раса
  • Наличие определенных заболеваний костей

Факторы риска, применимые к пожилым людям

Некоторые заболевания костей, такие как болезнь Педжета , особенно со временем, связаны с повышенным риском остеосаркомы. Тем не менее, абсолютный риск низкий, и только около одного процента из тех, у кого болезнь Педжета заболевают остеосаркомой.

Радиационное воздействие является хорошо известным фактором риска, и поскольку интервал между облучением от рака и появлением остеосаркомы обычно более длительный (например, 10 лет и более), это часто наиболее актуально для пожилых возрастных групп.

Генетические предрасположенности

Предрасполагающие генетические синдромы для остеосаркомы включают:

  • Синдром Блума
  • Анемия Даймонда-Блекфена 
  • Синдром Ли-Фраумени
  • Болезнь Педжета 
  • Ретинобластома 
  • Синдром Ротмунда-Томсона (также называемый poikiloderma congenitale) 
  • Синдром Вернера
  • Считается, что потеря функции генов-супрессоров опухолей р53 и ретинобластомы играет важную роль в развитии остеосаркомы.

Остеосаркомы у пациентов с болезнью Педжета

Существует редкий вид остеосаркомы, который имеют очень плохой прогноз. Опухоли, как правило, наблюдаются у людей старше 60 лет. Опухоли являются большими к моменту их выявления, и они имеют тенденцию быть очень разрушительными, что затрудняет получение полной хирургической резекции (удаление), и метастазы в легкие часто присутствуют в самом начале.

Профиль риска относится к возрастной группе старшего возраста. Они развиваются примерно у одного процента людей с болезнью Педжета, как правило, когда затрагиваются многие кости. Опухоли имеют тенденцию возникать в области тазобедренного сустава, бедренной кости около бедер и в кости руки около плечевого сустава; их трудно обрабатывать хирургическим путем, главным образом из-за возраста пациента и размера опухоли.

Иногда требуется ампутация, особенно когда кость ломается из-за рака, что часто встречается.

Паростальная  и перистальтическая остеосаркомы

Это подвиды, названные так из-за их местоположения в кости; они обычно являются менее агрессивными остеосаркомами, которые возникают на поверхности кости в связи со слоем ткани, которая окружает кость, или надкостнице. Они редко проникают во внутренние части кости и редко становятся сильно злокачественными остеосаркомами.

Профиль риска для них отличается от классической остеосаркомы: они чаще встречаются у женщин, чем у мужчин, наиболее распространена в возрастной группе от 20 до 40 лет и обычно возникают в задней части бедренной кости, около коленного сустава , хотя любая кость в скелете может пострадать.

Прогноз повышенного риска

Факторы риска связаны с лучшими и худшими прогнозами, но, к сожалению, эти же факторы, как правило, не помогли определить пациентов, которые могли бы извлечь выгоду из более интенсивных или менее интенсивных терапевтических режимов при сохранении отличных результатов. Факторы, которые, как известно, влияют на результаты, включают следующее.

Первичная опухоль

Из опухолей, которые образуются в руках и ногах, те, которые находятся дальше от центра тела или туловища, имеют лучший прогноз.

Первичные опухоли, которые образуются в черепе и позвоночнике, связаны с наибольшим риском прогрессирования и смерти, главным образом потому, что сложнее добиться полного хирургического удаления рака в этих местах. Остеосаркомы головы и шеи в области челюсти и рта имеют лучший прогноз, чем другие первичные участки головы и шеи, возможно, потому, что они привлекают внимание раньше.

У пациентов с мультифокальной остеосаркомой (определяемой как множественные поражения костей без явной первичной опухоли) крайне неблагоприятный прогноз.

Пациенты с локализованным заболеванием (без распространения в отдаленные районы) имеют гораздо лучший прогноз, чем пациенты с метастатическим заболеванием. У 20% пациентов будут обнаружены метастазы, которые можно обнаружить при сканировании при диагностике, причем наиболее распространенным является легкое. Прогноз для пациентов с метастатическим заболеванием, по-видимому, определяется в основном состоянием метастазов, количеством метастазов и хирургической резекцируемостью метастатического заболевания.

Для пациентов с метастатическим заболеванием прогноз, по-видимому, лучше с меньшим количеством метастазов в легкие и когда заболевание распространяется только на одно легкое, а не на оба легких.

Риск хондросаркомы

Хондроскаркома - злокачественная опухоль клеток, производящих хрящи, и составляет около 20 процентов всех первичных опухолей костей . Хондросаркома может возникать сама по себе или как вторичный рак, в так называемой «злокачественной дегенерации» доброкачественных опухолей (таких как остеохондрома или доброкачественная энхондрома). К факторам риска относятся:

  • Возраст: обычно возникает у людей старше 40 лет; однако он также встречается в младшей возрастной группе, когда она встречается у младшей возрастной группы то обычно она более агресивна к метастазированию.
  • Пол:  Встречается с почти равной частотой у обоих полов.
  • Расположение: Может возникнуть в любой кости, но есть тенденция к развитию в области тазовой кости и бедренной кости. Хондросаркома может возникать в других плоских костях, таких как лопатка, ребра и череп.
  • Генетика: синдром множественных экзостозов (иногда называемый множественным синдромом остеохондромы) является наследственным заболеванием. Экзостозы могут быть болезненными и привести к деформациям кости или переломам. Расстройство является генетическим (вызвано мутацией в любом из 3-х генов EXT1, EXT2 или EXT3), и пациенты с этим состоянием имеют повышенный риск хондросаркомы.
  • Другие доброкачественные опухоли: хрящевая опухоль является доброкачественной опухолью хряща , который растет в кость. Люди, у которых обнаруживаются несколько таких опухолей, имеют состояние, называемое множественным энхондроматозом. Они также имеют повышенный риск развития хондросаркомы.

Риск саркомы Юинга

Это заболевание гораздо чаще встречается среди европейцев и менее распространено среди азиатских  и крайне редко встречается среди афроамериканцев. Опухоль Юинга может возникать в любом возрасте, но наиболее распространена в подростковом возрасте и менее распространена среди молодых людей и детей младшего возраста. Она редко встречается у пожилых людей.

Почти все опухолевые клетки Юинга имеют изменения, которые включают ген EWS, который обнаружен на хромосоме 22. Активация гена EWS приводит к чрезмерному росту клеток и к развитию этого рака, но точная причина, по  которой это происходит, еще не известена.

Как диагностируется рак кости

Физический осмотр

В случае рака кости физическое обследование, которое проводит врач, является необходимым. Это поможет обнаружить опухоль, простирающиюся от кости.

Анализ крови

Анализ крови, может быть полезен, хотя он  редко выявляет конкретный диагноз. Уровни двух биомаркеров в особенности - щелочной фосфатазы и лактатдегидрогеназы - увеличены у значительной части пациентов с раком кости. Тем не менее, эти уровни не очень хорошо коррелируют с тем, насколько болезнь распространилась в организме.

Биопсия

В случае биопсии кости небольшая часть опухоли будет извлечена и исследована под микроскопом. Это считается простой хирургической операцией, выполняемой под общей анестезией, и вы будете в сознании  до и во время процедуры. Биопсия покажет, имеются ли раковые клетки в кости.

Рентген 

Подозрение на остеосаркому очень часто возникает из-за появления пораженной кости при визуализации. Остеосаркома может иметь различные проявления при визуализации: утонченные или «съеденные» появляющиеся области кости называются литическим рисунком. В качестве альтернативы, кость может казаться утолщенной, как будто усилена дополнительным цементом, и это называется склеротическим рисунком. Рак кости также может создавать смешанный (лито-склеротический) рисунок при визуализации.

Врачи узнают о классическом радиальном или «солнечном свете» для остеосаркомы, при этом окружающая ткань приобретает плотный внешний вид кости в излучающем солнечном свете; однако этот вывод не является специфическим для остеосаркомы, и не все остеосаркомы  демонстрируют такую ​​картину.

КТ и МРТ

Хирургия часто является основным методом лечения, поэтому важно определить степень повреждения остеосаркомой  кости и мягких тканей. Это лучше всего видно с помощью методов обработки в поперечном разрезе, таких как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

МРТ - это процедура, которая использует магнитные радиоволны и компьютер для создания серии подробных изображений участков тела, включая область образования опухоли. Использование МРТ для определения степени опухоли является точным методом определения фактической степени опухоли.

Радионуклиидное сканирование костей

Разнообразные рентгенологические исследования используются как часть диагностической оценки рака кости, чтобы определить  стадию заболевания на момент постановки диагноза.

Для определения стадии первичной опухоли используется сканирование костей с использованием небольшого количества радиоактивного технеция 99 м, введенного в вену. И, поскольку его поглощение часто выходит за пределы опухоли, оно помогает хирургам планировать удаление опухоли.

Этот тип сканирования костей также полезен при обнаружении дополнительных метастазов рака в пределах одной и той же кости (так называемые скачкообразные поражения), а также отдаленных метастазов в костях. Этот тест полезен, потому что он может сразу показать весь скелет. Сканирование позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ) часто может предоставлять аналогичную информацию, поэтому сканирование костей может не понадобиться, если выполняется ПЭТ-сканирование.

Сканирование позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ)

В ПЭТ-сканировании в кровь вводят форму радиоактивного сахара (известного как  ФДГ ). Раковые клетки в организме быстро растут и поглощают большое количество сахара, создавая изображение, отражающее поглощение ФДГ в организме в областях поражения рака. Изображение не детализировано, как сканирование КТ или МРТ, но оно предоставляет полезную информацию обо всем теле.

ПЭТ-сканирование может помочь выявить распространение остеосаркомы в легких, других костях или других частях тела, а также поможет увидеть, насколько хорошо организм реагирует на лечение. Часто ПЭТ и КТ-сканирование будут объединены в одно и то же время ( ПЭТ / КТ-сканирование ), чтобы можно было сравнивать области более высокой радиоактивности от ПЭТ-сканирования с более детальным проявлением этой области при КТ-сканировании.

Сканирование метастазов

Хотя обычные рентгенограммы грудной клетки позволяют обнаруживать метастазы в легких в большинстве случаев, КТ более чувствительна к обнаружению метастазов в легкие и стала предпочтительной процедурой визуализации. Однако могут быть ложные срабатывания, особенно когда в легких имеются  небольшие опухоли, поэтому может потребоваться биопсия для подтверждения.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз заболеваний костей этого типа включает следующее:

  • Инфекционное заболевание
  • Другие опухоли
  • Аневризматическая костноя киста
  • Саркома Юинга
  • Хондросаркома
  • Расположение опухоли в кости и расположение скелета помогает отличить остеосаркому и саркому Юинга, которая является второй по частоте опухолью в младшей возрастной группе.

На диапазон возможностей также может влиять местоположение первичной опухоли. Например, дифференциальные диагнозы небольшого поражения челюсти включают различные формы абсцесса зуба, остеомиелит (инфекцию) челюсти и некоторые редкие доброкачественные опухоли (такие как оссибилизирующие фибромы и коричневые опухоли гиперпаратиреоза).

Локализованные остеосаркомы далее подразделяются на две группы:

  1. Рециклируемыми раками являются те, в которых вся видимая опухоль может быть удалена хирургическим путем.
  2. Неизменяемые (или неоперабельные) остеосаркомы не могут быть полностью удалены хирургическим вмешательством.

Классификация опухоли по стадиям 

  • Стадия IA: Рак  находится только в твердом покрытии кости.
  • Стадия IB: Рак  простирается за пределы кости и в пространства мягких тканей, которые содержат нервы и кровеносные сосуды.
  • Стадия IIA: Рак является полноценным и полностью содержится в твердом покрытии кости.
  • Стадия IIB: Рак является полноценным и распространился за пределы кости и в окружающие пространства мягких тканей, которые содержат нервы и кровеносные сосуды. Большинство остеосарком - стадия 2B.
  • Стадия III: Рак может находится либо внутри кости, либо простирается за пределы кости. Рак распространился на другие части тела или на другие кости, не связанные непосредственно с костью, где началась опухоль.

 Если рак возвращается после первоначального лечения, это известно как рецидивирующий рак.

Как лечится рак кости

Подготовка к лечению

Метод лечения рака костей можно определить после надлежащего диагностики.

Генетическое тестирование

При подготовке к лечению  может быть предложено генетическое тестирование или консультирование , поскольку некоторые генетические изменения, такие как аберрация TP53, могут иметь значение. Ген TP53 имеет код для создания белка, называемого опухолевым белком P53 . Этот белок действует как супрессор опухоли, а это означает, что он регулирует деление клеток, удерживая клетки от роста и деления слишком быстро или неконтролируемо. Некоторые мутации в этом гене могут уменьшить его функцию, что эквивалентно снятию тормозов с деления клеток, что может способствовать злокачественности. Люди, у которых есть мутации P53, могут подвергаться риску заболевания раком, отличным от рака кости.

Лечение остеосаркомы

Для простоты «костные раки» иногда объединяются один тип рака. Однако точный тип рака кости может стать более важным при рассмотрении лечения. Остеосаркома является наиболее распространенной первичной злокачественной опухолью кости у детей, подростков и молодых людей.

Локализованная остеосаркома

Локализованная остеосаркома  поражает только кость, в которой она развилась, и ткани рядом с костью, такие как мышцы и сухожилия. В случае локализованной остеосаркомы нет обнаруженного распространения рака в другие области тела. У молодых людей большинство локализованных остеосарком происходит вокруг колена.

Нынешняя стандартная терапия локализованной остеосаркомы включает в себя несколько этапов: во-первых, лечение химиотерапией, которая будет бороться с раком и сжимать его (называемая неоадъювантной химиотерапией); затем операция по выведению первичного заболевания; а затем, что называется адъювантной химиотерапией, идеально в клинических испытаниях, когда они доступны.

Адъювантная химиотерапия называется так, потому что она в является дополнением к хирургии - хотя при операции удаляется опухоль, могут остаться микроскопические остатки рака. Именно там происходит адъювантная химиотерапия - убить любые остаточные раковые клетки.

Химиотерапия

Методотерапия метотрексатом, доксорубицином и цисплатином (MAP) может использоваться для лечения первой стадии. Стандартная терапия МАП включает доксорубициновую дозу, которая может подвергать людей риску долгосрочных проблем с токсичностью по отношению к сердцу, и поэтому агент, называемый дексазоксаном, может быть использован в некоторой степени, чтобы помочь защитить сердце. Обычным режимом являются два 5-недельных цикла неоадъювантной терапии МАП, которые могут способствовать спасению конечности (уберечь от удаление конечностей).

Хирургия

Удаление конечности - это хирургическая процедура, которая заменяет раковую кость и восстанавливает функциональную конечность с помощью металлического имплантата, костного трансплантата от другого человека (аллотрансплантат) или комбинированного костного трансплантата и металлического имплантата (алло-протезный композит).

Когда вы отправляетесь на операцию, независимо от местоположения рака, целью является полное хирургическое удаление всей опухоли. Может выполняться операция по сохранению конечностей и реконструкция с помощью искусственного устройства ( эндопротезы ).

В некоторых случаях, когда часть конечности удаляется, оставшаяся конечность ниже вовлеченной части присоединяется к эндопротезу. В других случаях используется ткань донора. Ампутация может быть выполнена, когда конечность не может быть сохранена или в тех случаях, когда результат с точки зрения функции, скорее всего, будет лучше при ампутации, чем нет.

Лучевая терапия

Когда остеосаркома возникает в черепе, ребрах, позвоночнике или некоторых других областях, операция является сложной. Если заболевание  сложно удалить хирургическим путем или когда операция не может быть положительна для пациента, лучевая терапия - улучшает результаты. Более высокие дозы общего облучения или большие суточные дозы (называемые гипофракционированием ) могут улучшить контроль над раком.

Стереотаксическая радиохирургия включает в себя использование лучевой терапии для доставки точно нацеленной радиации при меньшем количестве лечения с высокой дозой, чем традиционная терапия, которая может помочь сохранить здоровую ткань.

Ответ на терапию

Реакция  опухоли (некроз опухоли) после приема неоадъювантной химиотерапии. Также были идентифицированы разные подтипы остеосаркомы (например, остеобластические, хондробластические и фибробластические), но, похоже, нет никакой связи между этими различными подтипами и лечением или прогнозом, которые можно ожидать.

Недавно европейская и американская группа изучения остеосаркомы (EURAMOS) завершили крупное исследование, которое не продемонстрировало улучшенных результатов с модифицированным лечением на основе некроза опухолей, и поэтому рекомендуется продолжить химиотерапию адъювантом MAP независимо от опухолевого некроза.

Лечение метастатической остеосаркомы

Когда большинство пациентов с остеосаркомой впервые обследуются, рак обычно локализуется и не распространяется. Тем не менее, до 30 процентов пациентов имеют рак, который уже распространился или метастазируется при диагностике, и это распространение чаще всего встречается в легких.

Существуют рекомендации, которые помогают врачам определить значимость таких результатов при сканировании: одно или несколько пятен легкого более 1 см или три или более легочных пятна более или равные 0,5 см следует считать совместимыми с диагнозом метастатической остеосаркомы, тогда как более мелкие поражения являются неопределенными без биопсии и подтверждения. Пациенты с двусмысленными легочными пятнами при визуализации или узелки имеют два варианта лечения: резекция легкого или наблюдение во время химиотерапии.

Первый вариант, клиновидная резекция, представляет собой форму хирургического лечения, которое включает удаление подозрительных раковых клеток в легком, а также удаление края окружающей здоровой ткани. Предпочтительно, например, брать образец для биопсии через иглу, потому что она будет подтверждать, являются ли пятна легкого действительно раком и, одновременно, это оптимальная терапия в случае рака, поскольку вы только что удалили ее ,

Альтернативой резекции легкого является наблюдение за пятнами в  легком и наблюдение за тем, как они реагируют на химиотерапию. Если после химиотерапии они не изменяются в размерах, а первичная опухоль уменьшается химиотерапией, то пятно легкого менее вероятно, будет опухолью. Однако в этом случае очень важно тщательный мониторинг после адъювантной химиотерапии. Напротив, если пятна легкого уменьшаются по размеру или минерализуются (становятся более белыми или непрозрачными при визуализации) в ответ на химиотерапию, то это более показательно для чего-то, что будет рекомендовано для хирургического удаления.

Лечение рецидивирующей остеосаркомы легкого

Иногда не всегда ясно, является ли пятно на легком в сканировании изображений фактическим метастазом или каким-либо другим нахождением. Если пятно или пятна подтверждены как рецидивирующий рак, врачи рекомендуют зачисление в клиническое испытание. Иногда используют ифосфамид и этопозид, но они обладают значительной токсичностью.

Метаболизированная остеосаркома рецидивирующей / рефрактерной кости очень сложна для лечения, а прогноз - мрачный. Частота клинических испытаний в этих ситуациях часто рекомендуется для достижения наилучших результатов.

Лечение саркомы Юинга

Лечение саркомы Юинга аналогично лечению остеосаркомы, поскольку оно обычно включает выведение первичной опухоли (через хирургию и / или облучение) в сочетании с химиотерапией, которая предназначена для уничтожения любых оставшихся микроскопических сайтов рака.

Неоадъювантная химиотерапия может быть назначена с последующим излучением, хирургическим вмешательством или и тем, и другим. Затем проводится химиотерапия. В число вовлеченных агентов входят ифосфамид и этопозид (IE) плюс винкристин, доксорубицин и циклофосфамид (VDC) для более молодых пациентов с локализованными опухолями. 

Лечение метастатической саркомы Юинга

В то время, когда у человека диагностируется саркома Юинга, около 25% будут иметь метастатическое заболевание в легких. Врачи рекомендуют лучевую терапию всего легкого после завершения химиотерапии; и они говорят, что, поскольку небольшие узлы часто исчезают с химиотерапией, биопсия до начала лечения должна рассматриваться, если это возможно. Те, у кого метастазы, ограниченные легкими, имеют ожидаемую пятилетнюю общую выживаемость 40%, тогда как менее 20% пациентов с метастазами в кости  или в костном мозге выживают.

Приобретение клинических испытаний может быть особенно привлекательным для пациентов с метастатической саркомой. Исследования продолжаются, комбинируя традиционную химиотерапию с целевыми наркотиками, и, надеюсь, некоторые из этих комбинаций приведут к лучшим результатам, чем в настоящее время.

Лечение рецидивирующей саркомы Юинга

Как и в случае рецидивирующей остеосаркомой, рецидивирующая саркома Юинга в целом связана с очень плохим прогнозом. Однако подвиды рака внутри общей группы могут быть чрезвычайно важными. Например,некоторые врачи отмечают, что хотя у пациентов с ранним рецидивом (в течение 2 лет после первоначального диагноза) вероятность развития долгосрочной выживаемости составляет менее 10%, до четверти из тех, у кого более поздний рецидив может потенциально вылечены.

Иногда, когда рецидив не является метастатическим, в дополнение к химиотерапии можно вводить местную терапию, такую ​​как радиация или хирургия. У пациентов с метастатическим или рецидивирующим заболеванием с лучшими долгосрочными прогнозами стереотаксическая радиотерапия тела может быть вариантом, как в некоторых случаях с остеосаркомой.

Одно из различий между лечением рецидивирующей остеосаркомы и саркомой Юинга заключается в том, что химиотерапия обычно рекомендуется для всех рецидивирующих пациентов с саркомой Юинга, тогда как хирургическое удаление метастаза может быть единственной терапией, используемой для некоторых пациентов с метастатической остеосаркомой.

 

Как и при остеосаркоме, рекомендуется рассмотреть вопрос о зачислении в клиническое исследование даже при первом рецидиве.

Лечение хондросаркомы

Хирургическое удаление является самым предпочтительным методом лечения хондроскаркомы. Существуют разные подтипы хондросаркомы. Однако традиционная хондросаркома  не  реагирует на химиотерапию. Другой тип хондросаркомы, который может быть более чувствительным к химиотерапии, включает дедифференцированную хондросаркому.

Хондроциты - это клетки вашего тела, которые делают хрящ, а хондросаркомы имеют уникальную опухолевую среду, точно так же, как хрящ - это нечто вроде уникальной ткани. Было высказано предположение, что причина, по которой химиотерапия не работает на хондросаркому, заключается в том, что что-то о хрящевой опухоли препятствует доставке химиотерапии злокачественным клеткам.

Лучевая терапия иногда рекомендуется после операции, которая не получила весь рак (так называемые положительные поля). Если у кого-то с хондросаркомой развиваются метастазы или болезнь возвращается в область, которая не может быть удалена хирургическим путем, рекомендуется проверить генетику опухоли, и в этом случае основное внимание будет уделено клиническим испытаниям.